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毛细血管扩张症慎防血管破裂!

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  毛细血管扩张症慎防血管破裂! 遗传性出血性毛细血管扩张症病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜,尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。
 

毛细血管扩张

 
  肝脏病理变化主要是动静脉畸形,造成动静脉分流。肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润,主要变化有:①合并肝纤维化或肝硬化的肝血管扩张;②仅有肝硬化而无血管扩张;③仅有肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。
 
 
  【临床表现】
 
 
  多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。
 
 
  最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。 儿童 期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。
 
 
  肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。
 
 
  动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。
 
 
  【辅助检查】
 
 
  1.B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。
 
 
  2.血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。
 
 
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关键词标签: 毛细血管扩张 慎防 血管破裂

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