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硬皮症，你需深入了解的秘密到底有什么？

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　　硬皮症，你需深入了解的秘密到底有什么？硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。那么，硬皮症，你需深入了解的秘密到底有什么？下面让我们一起来看看呼和浩特二轻医院专家的详细介绍吧！
　　
　　硬皮症，你需深入了解的秘密到底有什么？呼和浩特二轻医院专家的介绍如下：
　　
　　引发硬皮症的因素都有什么？
　　
　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。这是比较常见的引发硬皮症的因素。
　　
　　2、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
　　
　　3、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。这也是引发硬皮症的因素。
　　
　　4、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
　　
　　5、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。这也是引发硬皮症的因素之一。
　　
　　硬皮症的临床分类
　　
　　1）局限性硬皮病。包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
　　
　　2）系统性硬化症。包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
　　
　　硬皮症的临床症状和体征
　　
　　1、局限性硬皮病
　　
　　⑴硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
　　
　　⑵带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
　　
　　⑶点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
　　
　　2、肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
　　
　　肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
　　
　　⑴雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
　　
　　⑵皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
　　
　　硬皮症的诊断要点
　　
　　1、初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。
　　
　　2、四肢末端多有雷诺现象，以及顽固性溃疡和瘢痕形成，多发性关节痛和关节炎，或有吞咽困难、呼吸困难等。
　　
　　3、前臂伸侧皮肤活检，可见胶原纤维肿胀或纤维化，血管壁也显示类似变化。
　　
　　硬皮症的治疗注意事项
　　
　　1、硬皮病目前无特效疗法，应坚持长期的中医药治疗。
　　
　　2、流产及顺产都会促使本病恶化，故应避免妊娠。
　　
　　3、注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端体温。
　　
　　4、积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。
　　
　　硬皮症的并发症
　　
　　1、关节损坏；
　　
　　2、胃肠道平滑肌的损坏；
　　
　　3、营养不良；
　　
　　4、心肌形成纤维组织这可能导致永久性损害和/或功能退化；
　　
　　5、肾脏损坏和/或肾功能障碍；
　　
　　6、甲状腺形成纤维组织。
　　
　　温馨提示：呼和浩特二轻医院专家表示及早就医，及早康复。就医请选择正规、专业的医院，以免耽误您的病情。作为呼和浩特重点皮肤病诊疗机构，积极响应卫生部，开通网上在线预约挂号系统，患者只要点击在线咨询或拨打咨询电话，就可以轻松预约专家号，而且省去了看病排队的繁琐。

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